先天性血管畸形(congenitalvascularmalformation,CVM)是指胚胎演变的某一阶段发育停滞所致的血管畸形。Mulliken分类法根据血流动力学将CVM分为低流量病灶(slow—flowlesions,SFL)与高流量病灶(fast-flowlesions,FFL)。FFL特指动静血管畸形(arteriovenousmalformation,AVM)或动静脉瘘(arteriovenousfistula,AVF)。
FFL具有很强的侵袭性,可以侵犯肌肉、神经、骨骼、关节,导致肢体活动障碍、坏疽严重需要截肢,远期出现充血性心力衰竭;侵犯内脏、气道、眼眶、颜面、颅脑,破裂出血可致死;而且受到内源性刺激(如月经初潮、妊娠、激素释放)或外源性刺激(如创伤、手术)短时间内可能迅速发展。传统开放手术创伤大,出血多,而且绝大部分无法彻底根治,复发可能需要再次经历手术打击,并不是很理想的治疗方案。腔内治疗创伤小,近年来选择性动脉栓塞术(transcatheterarterialembolization,TAE)已广泛应用于AVM的治疗,特别是对于深部内脏器官的动静脉瘘畸形,只存在动脉穿刺点;病变范围广泛者需要多次治疗,不影响再次穿刺腔内治疗;恢复快,穿刺处加压包扎24小时即可出院。
腔内治疗的方法包括经动脉、经静脉或直接穿刺。FFL经动脉腔内治疗的目标是完全阻塞血管巢或瘘的连接。栓塞过程中应注意:①避免栓塞正常血管,将微导管送至尽可能靠近血管巢的部位。②将微导管送至血管巢后才栓塞,没有到达血管巢的腔内栓塞,只是阻塞了血管巢的入路,并不能真正治疗AVM。③如果回流的速度很快,栓塞治疗要很小心,既要达到栓塞的效果,又要避免无水酒精或Onyx进入静脉。可以使用以下3种方法:第一,血管巢的流人动脉置入相应尺寸球囊,充起球囊,使得AVM流速减慢,这时回流入静脉速度明显减慢,撤出球囊导管内的导丝,沿撤出导丝的管腔内注入无水酒精或Onyx栓塞血管巢;第二,导丝导管经流人动脉引至血管巢,根据血管巢大小先填塞相应尺寸的弹簧圈,使血管巢流速明显减慢,而后注入无水酒精;第三,如果有明确的血管巢回流静脉,可经股静脉穿刺进入回流静脉,交换球囊,临时阻断回流静脉降低动静脉瘘流速,再通过流入动脉注入无水酒精栓塞血管巢;第四,如果流入动脉严重扭曲无法进入,可在超声引导下直接穿刺动脉入路;第五,分次栓塞。FFL的流入动脉很多,可以考虑分次栓塞;第六,动脉主干的动静脉瘘,回流速度快,一般选择弹簧圈栓塞。无水酒精是目前最强的栓塞剂,是范围广FFL首选,但要精确准栓塞,防止误栓引起的缺血坏死。
先天性血管畸形的临床表现千变万化,治疗困难,经验有限,。有的病人治疗不当,从栓塞开始,以截肢收场,总体疗效不理想,加强FFL临床研究有望提高治疗效果。
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