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病史简介
患者：男，35岁，“突发左边肢体乏力、麻木2月余”，经神经内科首诊后以“急性脊髓炎?”收住入院诊疗、随访。复查MRI后请我科会诊琢磨“颈髓髓内血管母细胞瘤伴出血也许”，转来我科并收治入院。
患者2月余前在家中无显然诱因下猛然浮现颈部痛苦，较剧，尚能忍耐，约2小时后逐步浮现左边肢体乏力、麻木，呈现为左上肢持物不稳，左下肢繁重感，行走不稳，巨细便困苦，同时伴随右边肢体麻木。病院就医，查MRI示：颈2-6椎体程度脊髓反常记号，琢磨脊髓炎或脱髓鞘病也许（图1）。转来我院神经内科门诊，并以“急性脊髓炎?”收住入院。
那时入院查体：神态清，精力尚可，手脚肌张力平常，左边肢体肌力4级，右边肢体肌力5级，两侧巴氏征阴性，左边肢体浅发觉消退，双下肢腱反射可。生化探测及自己免疫抗体等目标未见显然反常；腰穿压力平常，脑脊液各项探测均阴性。入院期间予激素打击、脱水等对症诊疗后，左边肢体麻木及乏力病症较前稍有好转。诊疗2周后出院，神经内科门诊按时随访。至出院后2周来院神经内科复查，查体示左边肢体肌力5-级，仍有轻度麻木等不适，予复查颈椎巩固MRI反省，提醒：颈3、4椎体程度脊髓见囊腔或空洞影，巩固后囊腔左后缘看来一小结节状加强灶（图2）。1个半月后再次复诊，患者病症安稳，MRI与上次相比示囊性部份未见显然收缩。C3程度脊髓囊壁背侧左后上缘仍看来小结节状加强。基于MRI反省事实与起初诊断不符合，经神经外科及喷射科响应大师会诊议论后，琢磨“脊髓囊性血管母细胞瘤伴出血也许”，收住我科脊柱脊髓病区。
医疗经历
术前议论：患者收住我科后行术前议论，准许以上诊断，创议手术探查。琢磨得手术以探查及切除病灶为主，可琢磨行微创保存棘突小骨窗椎板切开术。
手术经历：全麻下前冲俯卧位，以颈3为重心取约4cm直隐语，剥离左边椎旁肌肉，单侧椎板牵开器牵开，走漏颈3左边椎板，磨除左边颈3椎板上缘，孕育约1.5*1.5cm巨细骨窗，显微镜下切开硬脊膜及蛛网膜，即见颈髓左边神经根下方鲜赤色结节状瘤体，软膜表面看来供给血管。脊髓大伙略膨隆，取舍瘤结节下方无血管区细针穿刺抽掏出约5ml黄褐色古老性血性液体后，脊髓表面张力显然下落。显微镜下沿瘤体四周电凝供给血管，离开、掩护神经根，整块切除瘤结节，镜下缝合软膜、蛛网膜，显微并拢器夹闭硬脊膜（图3）。
术后患者复原优越，左手麻木不适病症较术前缓和，肌力逐步复原平常，余无显然不适。复查颈椎MRI示：肿瘤齐备切除，脊髓样式根基复原平常（图4）。
病理事实：
常例病理汇报为“血管母细胞瘤，网状型，WHOI级”。免疫组化事实：Inhibinα部份+，CD31+，CD34+，GFAP部份+，NSE-，NF-，S-部份+，Ki-%（图5）。
议论
血管母细胞瘤为良性、成长迟缓、血供特别丰裕的肿瘤，属血管源性无包膜肿瘤，约占颅内肿瘤的1%～2%，分级为WHOI级。该肿瘤重再造儿到80岁均也许病发，以青丁壮为主，好发年数为20～40岁，90％以上位于小脑半球，小量位于延髓及脊髓其余部位。本病常归并有视网膜血管瘤、内脏高发囊肿或其余肿瘤同等时存在，即称为vonHippel-Lindaudisease（VHL归纳征）。
产生于脊髓的血管母细胞瘤，有文件统计约占脊髓肿瘤的1.0%～7.2%，位于脊髓髓内肿瘤病发的前五位。病发无性别不同，好发年数为20～40岁。绝大普遍脊髓血管母细胞瘤是单发，高病发变则见于VHL归纳征患者。脊髓血管母细胞瘤的重要临床病症以占位效应为主，肿瘤和囊性部份的巨细、场所、周边水肿决议了临床病症的详细呈现。脊髓血母难得于脊髓背侧及背外侧，是以肢体麻木痛苦等病症常见。
脊髓血管母细胞瘤在影象学上可分为实体型及囊性瘤结节型。实体型血母在MRI常具备特性性的显然巩固及血管流空影，而囊性瘤结节型则呈现为囊壁不加强的囊腔，囊壁上常看来巩固的瘤结节。根据以上特性，脊髓血母通常不难术前做出诊断。
脊髓血母伴髓内出血的病例惟独琐屑报导。在一项大批病例报导中，Lonser等先容超出例的脊髓血母病例，此中没有一例觉察伴发髓内出血。CerejoA等报导了脊髓血母粉碎致使的自愿性蛛网膜下腔出血。HawkinsCP平剖析洪量病例统计出大略0.06%的脊髓血母病例有自愿性蛛网膜下腔出血的呈现。WayneM.报导了一例女性患者颈椎髓内血母出血的病例，YuJS等报导了两例胸椎段髓内血母出血病例。
今朝脊髓髓内血母的重要诊疗方法便是手术或连系参与栓塞齐备切除肿瘤，伽马刀、放疗等方法依旧存在相当大的争议。本例因伴随急性出血，且瘤结节病灶体积小，故初期影象呈现不模范，且经激素诊疗后病症有所缓和，一度致使误诊为“急性脊髓炎”。所幸是在随访中觉察MRI提醒脊髓水肿虽呈显然消退，契合脊髓炎经诊疗好转的呈现，但MRI所示的明确囊腔和囊壁加强性结节，不能以急性脊髓炎后期的坏死、软化来诠释，以上引发了临床的注意。多学科议论时，根据：①患者急骤起病病史；②病发那时颈髓T2呈搀杂等偏低记号影，提醒出血也许；③囊性病灶及巩固结节与正月后复查未再有显然变动；咱们做出了颈髓囊性血母伴出血的诊断，并创议患者手术。
手术操纵中，咱们根据术前MRI影象的瘤结节部位的断定，连系颈椎CT-VRT影象，采纳了一侧椎板开窗方法入路，正确表现、摘除瘤结节，以最小的脊柱骨性摧残完成了肿瘤的切除，功效优越。关于此类肿瘤，咱们意会的关键是：①用心的影象学读片，并连系病史做出定性诊断；②多种影象连系施行准断定位；③术中显微镜下精致地操纵，掩护脊髓及神经根。
由于脊髓囊性血母伴出血难得，病发初期MRI不够模范征兆，很难与急性脊髓炎鉴识。此类病人由于出血的汲取，病症将趋势于缓和，这一局面临床上经常会归功于激素诊疗，更偏向于脱髓鞘性脊髓炎诊断。若没有准时的随访、复查质料，极易做为脊髓炎延续诊疗，耽误进一步确诊。随访中，急性脱髓鞘性脊髓炎的加强病灶通常随激素诊疗、病症缓和而收缩，而本例的加强小结节始终维持固定，这是帮助肿瘤诊断的重要根据之一。脊髓炎的诊断不够稀奇性的目标，关于临床上急性起病狐疑为脊髓炎的患者，经常需与脊髓出血性疾病相鉴识，这在疾病初期经常很难做到。是以，对此类病人应施行用心随访，“功夫”经常是医生得以最后确诊这种疑义疾病的最好助理。
参考文件
1.SchebeschKM,MuellerS,WendlC,BrawanskiA,RiemenschneiderMJ,ProescholdtM.Recurrenceratesandfunctionalout