淋巴管畸形(Lymphaticmalformation，LM)，以往称为“淋巴管瘤”，是常见的一种先天性脉管畸形。LM的发病机制尚不清楚。在LM的整个病理过程中，没有淋巴管内皮细胞数量的增加，并且其形态和功能也表现正常，仅有淋巴管管腔的直径发生变化。
根据淋巴管囊腔的大小可将LM分为巨囊型、微囊型和混合型3种。巨囊型LM由1个或多个体积2CM2的囊腔构成(即以往所称的淋巴囊肿或囊性水瘤)，而微囊型LM则由多个体积2CM2的囊腔构成(即以往所称的毛细管型和海绵状淋巴管瘤)，二者兼而有之的则称为混合型LM。LM的发病率为1/～1/，目前尚未发现有男女性别的差异。
淋巴管畸形的临床表现及诊断淋巴管畸形的临床表现受病变的类型、范围和深度的影响差异很大，可表现为皮肤黏膜上充满液体的小泡，或表现为巨大的肿物。病变较大者容易导致反复感染，局部及全身发热、肿胀疼痛及肢体功能障碍等。该病多在2岁前的个体中发病，大约50%的患者出生时即发现患有此病。LM可发生在身体具有淋巴管网的任何部位，约75%的病变发生在头、颈部，其次为腋窝及四肢。
淋巴管畸形的临床表现多比较典型，结合超声、核磁共振检查，基本可以确诊。可进行辅助诊断性穿刺，若穿刺抽出淡黄色清亮淋巴液即可诊断为淋巴管畸形，若抽出陈旧性血液结合细胞学检查，则可诊断为淋巴管畸形伴出血。巨囊型淋巴管畸形通常由不止一个囊腔组成，囊腔之间可以相通或不相通。囊腔中含有水样的透明液体，有波动感。而微囊型淋巴管畸形病灶相对较实心。
淋巴管畸形的治疗LM被认为是淋巴系统的良性病变，生长缓慢，不会自然消退。但在遭受创伤、感染、发生囊内出血或不适当治疗后，可突然增大。若LM生长在特殊部位，则可能导致毁容、畸形、压迫重要器官引起功能障碍，造成长期后遗症，甚至危及生命。故对该病需采取积极恰当的医疗干预措施。手术治疗是过去最主要的，甚至是唯一的治疗手段。随着硬化治疗的开展和经验的积累，已经成为了更主流的治疗方法(如注射博来霉素、泡沫硬化剂、无水乙醇等)。但是目前尚无一种方法可以治疗所有类型的LM。
硬化治疗对巨囊型和混合型淋巴管畸形可取得满意的效果，而对微囊型淋巴管畸形疗效相对较差。与手术治疗相比，硬化治疗有以下优点：1.创伤小，不易损伤重要的血管神经;2.巨囊型效果良好、治愈率高、不易复发;3.操作简便，比较安全;4.外形恢复良好，无明显瘢痕。进行硬化剂注射治疗时，应根据病灶特点，进行分部位、多次囊腔内注射治疗，避免损伤重要神经、腺体等。一般应抽尽或尽可能地抽尽每个囊腔中的淋巴液，再注入合适剂量与浓度的硬化剂。
对于侵犯口底、咽喉旁、气道周围的病变，为避免治疗后肿胀引起的气道阻塞，治疗前需争取行气管切开术并放置胃管。若气管切开区域有病灶，可给予先行治疗。大面积的病灶可采取分期硬化剂注射、激光联合手术切除的综合疗法。
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