炎症性脑淀粉样血管病中的类固醇反应性白质

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翻译:澄映

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患者为60岁女性,既往体健,因“反应迟钝,头痛2周、记忆丧失1月”就诊。头颅MRI检查如图1所示。DSA检查、水痘-带状疱疹病毒PCR、CSF免疫球蛋白G、乙型肝炎/丙型肝炎、CSF隐球菌抗原、HIV、莱姆血清学和梅毒筛查均为阴性。最初的鉴别诊断包括CNS血管炎和脑内淋巴瘤。根据临床影像学标准(敏感性为82%,特异性为97%)[1],患者诊断为炎症性脑淀粉样血管病变,可见梗死灶,提示为β淀粉样蛋白相关性血管炎亚型。经类固醇激素治疗几天后,意识状态改善;5个月后复查头颅MRI显示白质脑病改善(图2)。治疗后2周蒙特利尔认知评估评分为23/30,5个月后为22/30。

图1初始头颅MRI影像。(A)T2加权相可见汇合性白质脑病,延伸至皮质下白质,并有占位效应。(B)10天后DWI影像提示急性梗死。(C)梯度回波序列显示微出血。

图2类固醇激素治疗后影像学演变过程。初始成像(A,D),类固醇治疗约3周后(B,E)和皮质类固醇治疗5个月后(C,F)的影像结果。

参考文献:

[1]AurielE,CharidimouA,GurolME,etal.Validationofclinicoradiologicalcriteriaforthediagnosisofcerebralamyloidangiopathy-relatedinflammation.JAMANeurol;73:–.

文献索引:DavidDongkyungKim,TeneilleGoftonandG.BryanYoung.TeachingNeuroImages:Steroid-responsiveleukoencephalopathyininflammatorycerebralamyloidangiopathyNeurologyJune4,:e-e.


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