摘要目的应用伽玛刀分次治疗大中型海绵窦海绵状血管瘤的临床疗效。方法收集24例经伽玛刀治疗的海绵窦海绵状血管瘤的MRI资料，对其治疗前后的MRI影像学征像进行对照分析。结果24例随访18~个月，平均56.8个月，最近的MRI图像显示肿瘤缩小90%18例，缩小≥50%4例，缩小≥30%2例。结论伽玛刀治疗海绵窦海绵状血管瘤，避免了手术切除的相关并发症，且在随访期内的效果良好，可考虑作为该肿瘤的主要治疗方法。海绵窦海绵状血管瘤的MRI表现有较强特征性，MRI是该肿瘤伽玛刀术前诊断、术后疗效评价最理想的影像学检查方法。伽玛刀;磁共振成像;大中型海绵窦海绵状血管瘤海绵窦海绵状血管瘤（cavernoussinushemangiomas,CSHs）是一种少见的脑外血管肿瘤，女性多见。由于术前诊断较困难、特别是巨大型海绵窦海绵状血管瘤术中易发生出血及海绵窦区复杂的神经血管结构，对它的诊治一直是神经外科的难题[1]。近年来应用伽玛刀治疗CSHs获得了良好的效果。本文收集中国人民解放军第医院伽玛刀中心采用玛西普伽玛刀分次治疗的24例巨大型CSHs资料，对其治疗前后的MRI影像资料回顾性分析总结，以期提高对CSHs的MRI诊断正确率并进行伽玛刀的疗效评价，现报告如下：1、材料与方法1.1一般资料本组病例中，男3例，女21例。年龄32~76岁，平均55.5岁。主要症状为头痛、复视、面部麻木、眼睑下垂等。经活检证实1例，经开颅不全切除、残余肿瘤3例；基于MRI检查结果诊断的CSHs20例。1.2磁共振成像仪采用美国GE公司1.5T超导磁共振成像仪，头部线圈，全部患者均行常规T1WI、T2WI、T1WI增强扫描及FLAIR成像，包括轴位、矢状位及冠状位扫描。扫描参数：T2WI为快速自旋回波FSE序列（TRmsTE99ms），T1WI为自旋回波SE序列（TRｍsTE11ｍs），FLAIR（TRmsTEmsTIｍs）,层厚3mm，层间距0.0mm,矩阵为×，FOV=。增强扫描使用对比剂钆喷酸葡胺,按0.1mmol/kg经肘静脉团注。24例中16例肿瘤位于右侧海绵窦，8例位于左侧，肿瘤边缘清楚，T1WI肿瘤为椭圆形、哑铃形、葫芦形均匀低信号或等信号，FLAIR及T2WI为均匀高信号，尤其T2WI肿瘤的信号强度极高、接近脑脊液的信号。采用同层动态增强扫描技术，强化早期肿瘤周边先强化，延迟期肿瘤逐渐充填呈明显均匀强化。肿瘤最大直径3.5~4.7cm，平均4.3cm；周围无脑水肿。1.3采用深圳玛西普公司头部伽玛刀；24例患者肿瘤（最大直径≥3.5cm）采用剂量分割法分两次伽玛刀治疗，间隔时间3个月。定位磁共振扫描图像传送到TPS工作站，50%等剂量曲线完整包绕病灶，冠位与轴位重合好。第一次治疗的中心剂量16~20Gy（平均18Gy），处方剂量为8~10Gy（平均9Gy），等剂量曲线50%；第二次治疗的中心剂量17~20Gy（平均18.5Gy），处方剂量为8.5~10Gy（平均9.0Gy），等剂量曲线50%。2、结果2.1临床症状结果临床症状方面，术前10例患者头痛，术后4例头痛好转。4例视野缺损的患者中，1例患者GKRS治疗后视力视野好转。在伴有颅神经症状的12例患者中，6例好转。在3例有眼窝症状的患者中，2例好转。有1例患者在随访22月后出现新发的三叉神经感觉功能缺失，1例随访18个月后出现非特异性的眩晕症状。24例患者治疗后头痛、复视、面部麻木等症状均明显缓解。其中1例眼睑下垂症状无明显改善。18例患者伽玛刀治疗后临床症状恢复较好；伽玛刀治疗后24例患者均未出现额外的脑神经损伤。2.2MRI影像结果第二次伽玛刀治疗后6个月，复查MRI，就观察到CSH体积开始减小。早期肿瘤体积缩小最显著；6个月后，肿瘤体积缩小58%；12个月后，肿瘤体积缩小65%；24个月后，肿瘤体积缩小72%；36个月后，肿瘤体积缩小80%；48个月后，肿瘤体积缩小85%；60个月后，肿瘤体积缩小88%。无患者出现迟发性肿瘤增大。总有效率%。肿瘤的强化程度无明显变化。2.3MRI影像结果与治疗剂量的对比本组24例采用的伽玛刀治疗剂量基本相似，但肿瘤缩小的程度各有不同，表明肿瘤的显著缩小或部分缩小与治疗剂量无明显关联性。图1：女性，66岁。右动眼眼睑下垂，面部麻木。伽玛刀治疗定位片。周边处方剂量7.5Gy，50%等剂量曲线包绕。图2：伽玛刀治疗6个月后，再次定位伽玛刀治疗，周边处方剂量8.0Gy，50%等剂量曲线包绕。图3：伽玛刀术后17个月，患者临床症状缓解，复查并在明显缩小。3、讨论CSHs是一种特殊类型的海绵状血管瘤，占颅内海绵状血管瘤的0.4%~2.0%[2]。此病多发女性，发病隐蔽，临床表现缺乏特征，术前误诊率高[3]，，来就诊时肿瘤常常较大或巨大。手术切除曾是治疗CSHs的主要方法之一，由于海绵窦内复杂的神经血管结构，以及肿瘤的高度血管化，术中可发生严重的无法估计的出血，甚至死亡；也易导致相关的神经功能损伤，全切率仅有30~40%[4、5]。陆峥和赵继宗[10]报道了29例手术切除CSHs，术后主要并发症包括视力减退2例（6.9%）、动眼神经麻痹17例（58.6%）、外展神经麻痹8例（27.6%）、三叉神经麻痹4例（13.8%），脑神经损伤等并发症不容乐观，颅内病变的准确定性对于治疗方案的选择尤为关键。CSHs具有特征性的MRI表现。因此，CSHs的正确诊断主要依赖MRI检查。复习本组病例我们发现：CSHs平扫T1WI肿瘤为椭圆形、哑铃形、葫芦形均匀低信号或等信号，FLAIR及T2WI为均匀高信号，周围无脑水肿；尤其T2WI肿瘤的信号强度极高、接近脑脊液的信号，这被认为是CSHsMRI平扫较特异性的表现。采用同层动态增强MRI扫描技术后，动态增强上肿瘤呈现进行性强化的特点，从不均匀逐渐变为均匀，从周边逐渐向中心发展，无脑膜尾征，此典型强化特点常作为与其它颅内肿瘤的重要鉴别点,可明显提高CSHs的正确诊断率。CSHs常需与以下疾病鉴别：（1）脑膜瘤：多数脑膜瘤在T1WI为等或稍低信号，T2WI为等或稍高信号，呈均匀性增强，并常见“脑膜尾征”，邻近骨质可出现反应性增厚，有利于脑膜瘤的诊断。（2）神经鞘瘤，病灶内常合并坏死。囊变，平扫显示内部信号混杂的团块状改变，增强后呈不均匀强化。（3）皮样囊肿，T1WI为稍低信号，T2WI为稍高信号，皮样囊肿T2WI上的信号较CSHs低，且增强后强化不明显。CSHs对放疗敏感，放疗后肿瘤缩小或不增大。Iwai于年首次报道了1例术后残留的海绵窦海绵状血管瘤接受伽玛刀治疗的病例[6]，治疗后肿瘤缩小明显，疗效满意。Chou报道伽玛刀治疗的7例CSHs随访结果,6个月后肿瘤平均缩小72%[7]；Yamamoto总结了伽玛刀治疗的30例CSHs随访结果，18例明显缩小，11例缩小，1例保持原有大小[8]。王恩敏报告伽玛刀治疗的14例CSHs结果显示伽玛刀照射能够闭塞CSHs内的薄壁血管和血窦，达到缩小肿瘤的作用，在神经功能保存方面，伽玛刀治疗后，随着肿瘤的缩小，受损的神经功能得到改善[9]。这些结果均表明CSHs对伽玛刀治疗非常敏感。伽玛刀治疗既要考虑肿瘤的治疗效果，也要考虑放射剂量对正常脑组织和重要神经结构的损伤。对于大体积肿瘤病变，采用伽玛刀剂量分割法治疗，第一次予以7.5～9.5Gy低剂量，3个月再次伽玛刀追加一次剂量，视神经、视交叉的受照剂量控制在8Gy以下，可避免以往体积分割法对部分瘤体及海绵窦区重要神经结构重复照射的缺点，减少正常神经的损害，使CSHs的伽玛刀治疗方案更趋于完善。本组患者均采用剂量分割法分两次治疗，病灶退缩明显、无脑水肿发生，症状明显改善；表明伽玛刀治疗大体积的CSHs亦具有较大的优势。此外，伽玛刀治疗还可对海绵窦区的肿瘤定性起到重要的辅助鉴别诊断作用；本组中13例缺乏组织学依据，依据典型的MRI图像特征性表现：肿瘤呈分叶状、T2高信号（接近脑脊液）、增强延迟强化、伽玛刀治疗后6个月肿瘤明显缩小，显示肿瘤对放射线敏感，可与对放射线敏感性较差的其它肿瘤，如脑膜瘤、神经鞘瘤等鉴别，从而印证CSHs的MRI诊断结果。总之，CSHs对放射线敏感，采用伽玛刀刀治疗可在短时间内对肿瘤进行高剂量照射，迅速使肿瘤缩小，改善临床症状。其次伽玛刀治疗时，高剂量射线主要位于可见的肿瘤部位，周围正常脑组织接受剂量较普通放疗少，损伤亦小。故近年来伽玛刀成为CSHs的主要治疗方法之一。而伽玛刀的疗效评估多依赖于MRI检查。本组24例治疗后肿瘤缩小90%18例，缩小≥50%4例，缩小≥30%2例，总有效率%。表明其近期疗效显著。综上述伽玛刀治疗CSHs避免了手术切除的相关并发症，综上所述伽玛刀治疗CSHs疗效明确，不仅可在短时间内明显地减小肿瘤体积，而且长期治疗效果也良好，可改善神经功能；发生颅神经受损和颈内动脉狭窄的并发症罕见。因此，伽玛刀可作为治疗CSHs的主要方法或手术后的辅助治疗。同层动态增强MRI扫描技术的应用，使得CSHs的正确诊断率明显提高，MRI是该肿瘤伽玛刀术前诊断、术后疗效评价最理想的影像学检查方法。
参考文献
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[7]YamamotoM,KidaY,FukuokaS,etal.Gammakniferadiosurgeryforhemangiomasof thecavernoussinus:aseven-institutestudyinJanpen.JNeurosurg,，：-.
[8]ChouCW,WuHM,HuangCI,etal.Gammaknifesurgeryforcavernoushemangeiomasinthecavernoussinus.Neurosurgery,，67：-.
[9]王思敏,潘力,王滨江,等.海绵窦海绵状血管瘤的MRI表现及伽玛刀治疗[J].中华神经外科杂志，，22(5）：-.
[10]陆峥,赵继宗.海绵窦海绵状血管瘤的手术疗效分析.中华医学杂志，,90:-.
作者简历黄润生：医院伽玛刀中心主任，副主任医师。从事肿瘤临床工作30余年，年入职深圳奥沃公司从事于伽玛刀研发培训。年起先后医院伽玛刀治疗研究中心及解放军医院伽玛刀治疗研究中心主任。年率先在浙江省开展颅脑疾病的伽玛刀治疗，积累了2万多例伽玛刀治疗病例。参与全国高等学校教材《神经外科学教程》以及《颅脑伽玛刀临床问题解析》，《外科特种兵-神奇伽玛刀》等书的编写。刘淼解放军第医院放射诊断科副主任、副主任医师、影像医学与核医学硕士。浙江省医学会放射学委员会青年委员，浙江省医学会放射学委员会心胸乳腺学组委员，浙江省生物医学工程学会放射学委员会青年委员，杭州师范大学兼职副教授，全军优秀中青年科技人才岗位津贴获得者。从事放射影像诊断与介入诊疗22年，擅长股骨头缺血性坏死的介入治疗与影像诊断，尤其擅长骨与关节疾病及胸部肿瘤性病变的影像学诊断，有超过例的股骨头缺血性坏死介入微创手术经验。近年来在国内外发表学术论文10余篇；承担军内和浙江省、市等各级科研项目3项，参与10余项；获军队科技进步三等奖1项。
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转自丨神外前沿
作者丨黄润生、刘淼
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