自小开始,小祝的父母发现他们的孩子与其他的同龄人不一样,皮肤紫绀,尤其是嘴唇,又黑又紫,完全没有平常人的红润,手指头个个又很粗大,棒槌一样。这副模样使小祝从小就饱受各种异样的目光。小祝的父母也带医院,做了无数次的检查,但是没有一个医生能说出个所以然来。
10岁那年,小祝父母南下深圳打工,小祝因为发医院。在检查过程中,医生根据小祝肺部CT提示的疑似结核的病灶,怀疑小祝的杵状指可能是肺结核引起的,医院小祝接受了将近1年的抗结核治疗,但是病情还是没有明显的好转。望着自己日益发紫的皮肤和越来越粗大的手指头,一次次燃起“做一个正常人”的梦想,又一次次的被现实所熄灭。小祝只能将这个梦想深深地埋在心底。年,在一次常规检查中,医生发现小祝的血色素高出正常值足足有40%多,这对小祝来说,无疑又是一次打击。自己究竟是怎么了?他一次次的这样问自己。经过血液科医师的系统检查,排除了引起皮肤紫绀以及杵状指较常见的紫绀性心脏病如法洛四联症,血液科医生诊断为真性红细胞增多症,为小祝开出了相应的药物。
服用一段时间后,医生发现对症的药物竟然没有明显的效果,小祝的血色素还是居高不下。面对这样的疑难情况,接诊的医生心急如焚,这样高的血色素会使血液变得粘稠,大大增加血栓栓塞的风险,万一遇到严重的情况,后果将无法设想。但是药物治疗没有明显效果,是不是说明这不会是血液本身的问题?血液科医师建议小祝到我院心胸外科倪一鸣教授的专家门诊看病。
柳暗花明,妙手回春“怪病”除面对紫绀的皮肤,和粗大杵状指的小祝,经验丰富的倪一鸣教授耐心仔细地了解了小祝的病史,并结合前期的检查结果,倪一鸣教授建议小祝做一个肺动脉CTA检查,并在检查单上重重地写下:请注意有无肺动静脉瘘。
检查结果与倪一鸣教授的预想完全符合,小祝的肺动脉CTA显示的正是左肺上叶严重弥漫的动静脉瘘病变。据倪一鸣教授介绍,肺动静脉瘘是一种先天性的肺血管畸形,是指未氧合的静脉血直接从肺动脉混入肺静脉中,使血液中的氧饱和度降低。当这些没有氧合重复的血液流经全身,机体会针对缺氧产生一系列的变化,包括刺激骨髓生成红细胞,手指指端组织增生,皮肤因还原性血红蛋白含量增加而出现紫绀等。这也用一元论的方法解释了纠缠了小祝20多年的一系列怪病。
一般的肺动静脉瘘往往分流量较小,机体往往能够耐受而不至于出现明显的变化。小祝由于出现畸形的血管是左上肺动脉,分流量特别大所以病情才会如此严重。
肺动静脉瘘作为一种罕见的先天性血管畸形,静脉系统血管严重迂曲扩张,术中稍有不慎,就有可能出现大出血等危及生命的情况。经过全科室讨论后,由倪一鸣主任、李伟栋副主任医师所组成的手术团队为小祝制定了详细的手术方案,决定进行胸腔镜下左上肺叶切除术。正如术前考虑到的一样,小祝病变的肺叶血管扩张扭曲,纠结错位,广泛的细小侧支,稍分离血管即渗血明显,手术难度非常大。但是凭借对解剖结构的深度理解以及丰富的胸腔镜操作经验,倪主任和李主任细心分离组织,仔细切闭血管,整个操作过程非常轻柔,精细手术操作非常顺利,术中出血不到ml。当大家看着小祝胸壁上的3个胸腔镜后留下的小洞,倪教授和参与的医生相视一笑,再辛苦也值得了。术后查阅文献才发现,胸腔镜下完成如此高难度的血管畸形手术,国内外文献鲜有报道。
小祝出院的时候,紧紧的拉着倪一鸣教授的手说:“倪医生,您终于让我成了正常人了,这是我20多年的日日盼望啊!”简单的一句话背后,是20多年的病痛折磨,是20多年的倍受歧视啊,如今一朝病除,个中滋味又谁能体会呢。
继往开来,学科协作话新篇在术后总结时,倪一鸣教授说,此次成功救治该病例在今后的临床工作中具有非常重要的指导意义。当临床上碰到血色素升高、杵状指、紫绀以及肺部病灶的时候,我们都应该考虑肺动静脉瘘的可能性。此类复杂手术的成功,需要有成熟的胸腔镜手术经验作为基础。目前本科室普胸手术中胸腔镜手术比例占70%以上,腔镜下瓣膜成形、置换、房室缺修补也早已成常规手术,达到国内先进水平。该病例的成功离不开心胸外科全体医护人员的努力和付出,更离不开我院手术室、麻醉科、影像科、血液科等相关科室的大力支持和配合。这次成功,更应该看作是是浙大一院倡导的多学科协作诊治的又一次突破。宣传中心赞赏