近期，将为大家介绍《手外专科疾病分级诊疗口袋手册》专著中的血管源性肿瘤。
今天介绍血管源性肿瘤中的：「血管瘤与血管畸形」。
血管瘤与血管畸形
血管瘤与血管畸形，过去统称为脉管肿瘤，是胚胎发育阶段「原始血管系统的发育异常」。其病变复杂，几乎累及循环系统的所有组成部分，包括动脉、静脉、毛细血管和淋巴管。
病变可发生于人体任何部位，但以下肢和头颈多见。这类病变虽然出生时即存在，但进展相当缓慢，有时到青春期或更晚才发现。一些病例病变复杂，或者病灶部位过大、过深，或者累及重要血管神经和器官，或者出现严重并发症，不仅常规治疗难以见效，甚至可能危及生命。还有一些病例因血流动力学严重异常，贸然进行手术切除或结扎可能导致病情加重，甚至出现非常棘手的严重后果。病因
该病病因不明。
有研究表明，妊娠期应用黄体酮或接受绒毛膜穿刺、妊娠期高血压病及婴儿出生时低体重，可能与血管瘤的形成有关。
有人认为，血管瘤是人体胚胎发育过程中，特别是在早期血管性组织分化阶段，由于其控制基因段出现小范围错构，而导致其特定部位组织分化异常，并发展成血管瘤。
在胚胎早期（8～12月），胚胎组织遭受机械性损伤，局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其他胚胎性细胞中，其中一部分分化成为血管样组织，并最终形成血管瘤。
诊断方法
由于病变涉及循环系统的所有组成，诊断必须首先确定占主导地位的是动脉、静脉、淋巴管或毛细血管，然后对病变定位，确定病变部位和范围，以及与周围组织结构的关系。
常用的影像学评估方法有双功彩超、CT、MRI、血管造影或DSA。影像学检查显示的病灶范围往往比体检时发现的大得多，单纯依靠体检来确定手术范围可能造成手术中的被动，或者术后病灶残留。双功彩超
双功彩超是临床最常用的无损伤检查方法，可用于术前筛选、定性和术后随访。其不仅能提供血管的解剖学信息，而且能初步确定病变范围，更能利用血流频谱了解血流动力学信息，鉴别是淋巴管畸形、静脉畸形或动静脉畸形。CT
CT或者CTA多需要增强后才能明确病变的部位，但其对骨骼破坏和静脉石则有较好的显示。MRI
MRI检查在TW2加权像上可见高强度清晰血管病变影像。应用MRA技术，可清晰显示病灶全貌，可从三维角度，评估病灶的部位、范围及与周围组织结构的关系，是目前血管畸形诊断技术中最有价值的无创伤检查方法。血管造影、DSA
部分病例在术前作血管造影或DSA可充分了解病灶与动、静脉主干的关系，特别是一些动静脉畸形病例的介入栓塞前，仔细评估动静脉瘘支很有必要。此外，一些干外型的静脉畸形、静脉池主要是原始血管床网状期的残留，常浸润肌肉和肌间组织，常规静脉造影多不能显示病变部位，倘若作瘤腔直接穿刺造影检查，则可较好地显示病变范围。治疗
常用的方法
目前，对血管瘤治疗常用方法有药物治疗、激光治疗及手术治疗，还没有一种方法可以治疗所有类型的血管瘤。
应根据肿瘤的类型、部位、深浅及病员的年龄等因素而定。常用的方法有：手术切除、放射治疗、冷冻外科、硬化剂注射及激光照射等。
治疗原则
预防或治疗严重危及生命或功能的相关并发症。
预防血管瘤消退后产生的畸形或面容缺陷。
预防溃疡及感染，对已经产生溃疡的患者，促进溃疡愈合，减少瘢痕产生，并缓解疼痛。
减轻患儿及其家属的心理压力。
避免对能够自行消退并且预后较好的病变进行过度治疗。
—END—
作者简介
点击左下角「阅读原文」，下载安装「医笙」APP，欢迎参与学习与交流！