系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性多系统自身免疫性疾病，在儿童期(≤l4岁)发病称为儿童系统性红斑狼疮(pSLE)。
pSLE的发病率近10年明显上升，在所有SLE患者中，pSLE占15%～20%，男、女比例为1∶2.3～1∶9。其生存率也有显着提高，5年生存率从年的50%提高到年的90%。目前该病病因不清，可能由环境、激素和遗传因素共同作用引起。其中遗传因素在pSLE发病中起主要作用，而性激素及环境因素的作用相对较小。与成人SLE相比，pSLE器官受累早，病程进展更迅速。
皮肤和黏膜损害
pSLE病程中可出现多种皮肤损害，包括蝶形红斑、口腔溃疡、血管炎样皮损等。
关节、肌肉损害
在pSLE中，75%以上的患者有关节受累，常表现为对称、非侵蚀性关节炎，大小关节均可受累。X线检查较少异常。关节炎可作为pSLE的始发表现。20%～30%的患儿出现肌痛，但多由治疗药物引起。
心脏损害
pSLE的心脏损害常表现为心包炎、心肌炎、心瓣膜病和冠状动脉疾病，无症状的心脏异常亦常见。pSLE的冠心病的发生率比对照组显着增高。
中枢神经系统损害
神经精神SLE在青少年和儿童患者中发生率为20%～45%，是pSLE死亡的第三大原因，仅次于感染和慢性肾衰。发病的第一年受累率为75%～80%。神经精神SLE缺乏有效的血清学诊断和监测指标。神经影像学、脑脊液检查对诊断具有重要价值，但部分患者结果正常。
肺脏损害
有5%～77%的pSLE患者肺受累，表现轻重不一。无临床症状但肺部放射学异常的pSLE患儿，40%以上存在肺功能异常。
肾脏损害
60%～80%的pSLE以肾脏受累为首发症状，且受累程度与患者的预后有关，在确诊的第一年，约有80%的患儿肾功能出现异常。通过肾活检可明确肾脏病理改变的类型。年，世界卫生组织将狼疮肾分为6型，其中Ⅳ型最常见，也最易发展成肾终末期病变或导致死亡。儿童狼疮肾的预后和病理类型有关，近10年，儿童狼疮肾的预后有显着提高，5年生存率提高至93%。
血液系统损害
在pSLE病程中，39%的患儿并发血液异常。15%以上的pSLE初始表现为自身免疫性血小板减少症，几年后可进展为SLE。20%～30%抗核抗体阳性的特发性血小板减少性紫癜的患儿最后发展为pSLE。75%的pSLE患者抗心磷脂抗体阳性，其中54%的患儿发生血栓，故需终身抗凝治疗。
针对系统性红斑狼疮的治疗手段，医院医院、医院医院、医院等多家研究中心报道了一项用脐带间充干细胞移植治疗严重系统性红斑狼疮(SLE)的多中心临床试验，相关研究论文在线发表于国际学术期刊《ArthritisResearchTherapy》上。
该研究中的四个临床中心入选了40例严重的SLE患者。在第1天和第7天，采用同种异体的脐带间充质干细胞静脉注射进行治疗。患者总的生存率为92.5%(37/40)，脐带间充质干细胞移植后患者的耐受性良好，且未观察到与移植相关的不良事件。在随访3个月时，患者肾脏、造血和皮肤系统的BILAG分值(红斑狼疮评定指数)显着改善。对于那些有系统性红斑狼疮肾炎的患者，24小时蛋白尿在移植之后下降，与随访9月与12月时具有统计学差异。在第6个月时，血清肌酐和尿素氮下降到最低水平，由于有7例复发的病人，这些数值在9月和12月时略微上升。此外，移植之后血清白蛋白和补体3有所增加，在随访的第6个月达到顶峰，然后在第9和12月随访时，略有下降。
脐带间充质干细胞具有来源方便、取材简单等优点，在治疗系统性红斑狼疮上具有良好的临床效果以及应用前景。储存脐带间充质干细胞，为您和家人的健康保驾护航。
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