血管环畸形是指主动脉弓或肺动脉先天性发育异常，由于胚胎期多对鳃弓和成对的背侧主动脉未能顺序融合和吸收，在解剖上形成完全性或不完全性血管环，围绕气管和(或)食管造成压迫的一组先天性血管畸形。
血管环压迫是婴幼儿产生气道压迫、梗阻的重要原因之一，按照畸形解剖特点，血管环可分为：
完全性血管环
双主动脉弓
右位主动脉弓并左动脉导管韧带
不完全性血管环
无名动脉压迫
肺动脉吊带样压迫
尽管这些畸形的血管环，有完全和不完全之分，但其病理生理改变和临床症状基本相同。
解剖图如下（这样简单明了，便于各位老师学习）
标注：①食管②左肺动脉③右肺动脉④气管⑤肺主动脉干
临床表现：不同畸形表现方式不同，以下是常见类型及表现
血管环类型临床表现类别肺动脉吊带气促、喘鸣、呼吸困难不完全性血管环右位主动脉弓发绀、气促、喂养困难完全性血管环无名动脉压迫气促、反复肺部感染不完全性血管环双主动脉弓气促、呕吐、喂养困难完全性血管环诊断方法：
①胸部X片：初步了解主动脉弓的位置、形态，肺充血和肺动脉突出情况；
②超声：探查主动脉弓及其分支有无异常，左肺动脉起始位置，内径及有无合并心脏畸形；
③胸部CTA：血管及气道重建，直观显示血管环的位置、形态，与周围组织关系，气管、食管，有无狭窄情况；
④纤维支气管镜：明确气管狭窄的位置、性质与程度。
超声图像：
气道重建图像：
气道狭窄支气管镜：
纳入标准：
血管环的诊断符合以下标准:环绕气管和(或)食管并产生压迫的一组先天性血管畸形，分为完全性或不完全性血管环，完全性血管环包括主动脉双弓(DAA)、右位主动脉弓合并左侧导管/韧带或左位主动脉弓合并右侧导管/韧带等，形成包绕气管与食管的完整环。部分性血管环包括肺动脉吊带(PAS)、无名动脉压迫综合征以及迷走右锁骨下动脉，形成半环状结构。
血管异常临床表现的轻重取决于气管或食管受压的程度，在婴幼儿期即可出现慢性呼吸道阻塞症状，如持续喘鸣、反复呼吸道感染，慢性咳嗽。除无名动脉或颈动脉异常外，所有其他血管异常均压迫食管，造成反复呕吐、吞咽困难和喂养困难，本病临床无特异性，儿童常见的呼吸系统疾病，如喉软骨软化、喘息性支气管炎、哮喘等均可出现上述症状，因此容易造成临床上的漏诊或误诊。
纤维支气管镜检查，是小儿呼吸道病变诊断的金标准，是一种能提供床旁检测先天性心脏病患者呼吸道疾病的方法。
治疗：
血管环的内科治疗包括抗感染、物理治疗及营养支持等，一般作为术前准备的一部分，有症状的血管环病例，已经确诊应尽早进行外科手术治疗。
对临床出现慢性喘息、气促、呼吸困难和（或）吞咽困难、进食缓慢的婴幼儿，尤其是内科治疗效果不佳，应想到血管环的可能，及时完善上述相关检查，以免延误诊治。
注：BackerCL，MavroudisC．CongenitalHeartSurgeryNomen-clatureandDatabaseProject:vascularrings，trachealstenosis，pectusexcavatum，AnnThoracSurg，，69(S):-
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