反复出现皮肤紫癜为本病特征，部分病例可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。血管神经性水肿为血管通透性增高血管内液体过度渗出的急性局限性非凹陷性水肿，多发生于组织疏松处，如眼睑、口唇、包皮、肢端、头皮、耳廓等，皮损皮肤紧张发亮，境界不明显。当累及喉头黏膜时，有胸闷、喉部不适，声音嘶哑、呼吸困难，甚至有窒息的可能。故伴血管神经性水肿HSP患儿有一定的急诊风险。
近40%的HSP患儿有伴发血管神经性水肿，应引起临床重视。除特征性皮肤紫癜外，还可累及全身多个脏器如胃肠道、关节、肾脏、心脏、肝脏、神经系统、阴囊、急腹症等。尤其当以血管神经性水肿、关节肿痛、腹痛、睾丸肿痛为首发症状时，极易引起误诊及延误治疗。
HSP被认为致敏因素作用机体后产生变态反应，合成抗原-抗体复合物损伤毛细血管内皮，内皮胶原纤维暴露从而激活内源性凝血系统，同时，凝血酶原活化和纤维蛋白沉积又可刺激外源性凝血系统，使患者血液呈现高凝状态。血管神经性水肿的发生与伴有过多的纤维蛋白沉积或纤维蛋白溶解所导致的不平衡有关，增多的纤维蛋白降解产物有血管活性作用，从而导致毛细血管通透性改变。
HSP及血管神经性水肿的发生与高凝状态密不可分，D-二聚体可作为监测疾病活动的指标。血浆D-二聚体测定对HSP患儿肾损程度、评判预后和指导治疗较有价值。本研究发现予低分子肝素钙治疗后血D-二聚体水平恢复明显，血管神经性水肿消失快，皮疹反复率低，HSPN发生率减少。国内外研究发现低分子肝素钙治疗HSP,可有效缓解临床症状，有效预防早期肾损害的发生，且使用方便、不良反应少。
HSP发生肾损害时，主要构成电荷屏障的硫酸类肝素等物质丢失，使肾小球基底膜的通透性增加，致使蛋白等物质漏出，而肝素与硫酸类肝素的分子结构十分相似，通过补充肾小球基底膜丢失的电荷，使已破坏的毛细血管基底膜阴离子屏障重建，减少HSP患儿肾损害的发生；肝素还具有阻碍纤维蛋白形成，抑制体内凝血系统，抑制血小板的黏附、聚集和释放的作用，改善微循环，从而减轻血液的高凝状态，促进纤维溶解，对内皮细胞进行保护，从而减少炎症反应；肝素还能够抑制补体的激活、补体介导的炎性递质释放及中性粒细胞聚集，减轻炎症反应，从而减少了一系列免疫复合物激活后的免疫损伤。
综上所述，伴血管神经性水肿的HSP患儿血液高凝状态明显，是疾病反复和HSPN的高发人群，早期积极予低分子肝素钙抗凝等治疗能迅速缓解病情、减少复发、改善预后。
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