“中枢神经系统血管炎，如何治疗”
中枢神经系统血管炎(centralnervoussystemvasculitis)是指一类累及中枢神经系统的炎性血管病。
多数血管炎可能由微生物感染所诱发的自身免疫异常导致。
表现为血管壁纤维素样坏死、炎性细胞浸润、渗出以及管腔内血栓形成，在炎症后期出现血管壁的纤维化和动脉瘤形成或血管的机化闭塞，对周围脑组织的损害包括炎症对血管的直接损害，以及血管壁损害后导致的脑组织梗塞和出血。
其诊断主要依靠组织活检和血管造影。
按发病原因中枢神经系统血管炎基本分为4类：
(1)感染性血管炎，包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。
(2)原发性血管炎，只累及中枢神经系统，包括结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、takayasu综合征、wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。
(3)继发性血管炎，为系统性或全身疾病引起所引起，包括自身免疫病合并血管炎(系统性红斑性狼疮、风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、重叠性胶原病和干燥综合征)以及感染、药物和肿瘤相关的过敏性血管炎。
(4)不能分类的血管炎累及中枢神经系统，如血栓闭塞性血管炎、moya-moya综合征、sneddon综合征、cogan综合征、孤立的中枢神经系统血管炎。
原发性中枢性血管炎（primaryangiitisofthecentralnervoussystem，PACNS；primarycentralnervoussystemvasculitis，PCNSV）是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病
诊断标准
近年来临床倾向于将PACNS视为有多种临床及病理亚型的谱系疾病。目前仍以脑活检为诊断PACNS的金标准，临床诊断仍旧广泛沿用Calabrese和Mallek年的诊断标准。具体如下：
临床标准
患者病史或临床检查提示有神经功能缺损，通过多方面评价后仍不能用其他病变解释；
影像学和组织学标准
由影像和/或病理证实的中枢神经系统血管炎性过程；
排除标准
无任何证据显示有系统性血管炎，或有任何证据显示血管炎为继发性，如梅毒性血管炎。
注：应符合以上所有条件，儿童型PACNS要求发病年龄大于1个月、小于18岁。
HR-MRI可见脑部病变处血管管壁向心性增厚及强化[可以与RCVS鉴别（图2）]；BB-MRI可清晰辨识管腔内部结构（图3），均有助于PACNS的诊断及鉴别诊断。
颅内血管检查：此类检查方法包括DSA、CTA、MRA、超声等，对于诊断PACNS的敏感性不高，阳性结果可作为疑诊PACNS的证据。当受累血管管径小于0.2mm时，脑血管造影常为阴性结果；当大血管受累时，常表现为双侧大脑半球多发的血管节段性狭窄和狭窄后的扩张，呈串珠样，也可表现为向心或偏心性管腔狭窄、边缘锐利的多发性闭塞、脊髓或脑血管的多发微动脉瘤，具体见图4。
目前MRA检查所使用的场强多为1.5T或3.0T，其空间分辨率远低于DSA，仅能用于大中血管的评价，包括不需对比剂的时间飞跃序列（time-of-flightMRA）、需对比强化的CE-MRA；在高场强（＞7.0T）下MRA分辨率可达到μm，可用于评价更小的血管。
根据脑脊髓血管受累的大小，将PACNS分为造影阳性型（中、大血管受累型）、造影阴性型（小血管受累型）及脊髓型（少数累及脊髓）三种类型
关于治疗：
激素是治疗PACNS的主要手段，约一半以上患者需要增加免疫抑制剂治疗，约1/5患者对强化免疫治疗仍反应欠佳。
由于PACNS是一组异质性疾病，应针对具体类型进行个体化治疗。对于病情危重者可予甲泼尼龙冲击治疗后改为泼尼松口服逐渐减量并联合环磷酰胺，序贯治疗3个月；
轻症患者可直接口服激素，并根据疗效决定是否联合使用免疫抑制剂。具体见图。若免疫抑制治疗无效，应当重新评估可能的致病原因，之后再次制定治疗方案。
治疗过程中可复查MRI、腰穿（检测CSF）以监测病情变化，如出现症状加重、病灶增多，除考虑疾病复发还应考虑到机会性感染、药物不良反应及毒性作用的可能。
首发
第67病区
作者
RyanLau/刘锐
编辑
RyanLau/刘锐
插图来源
网络
题图来源
网络
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