最近,九院整复外科林晓曦教授团队华晨等人发现并命名一种新的血管瘤类型:迟发增殖型先天性血管瘤(tardiveexpansioncongenitalhemangioma,TECH)。
林晓曦教授团队报告了一系列不寻常的先天性血管瘤,这类血管瘤在出生前就出现,最初表现出类似于不消退型先天性血管瘤(NICH)的等比例生长模式,然而,类似于婴儿血管瘤的增殖阶段,在儿童时期的后期,病变出现迟发性扩张。团队对11例罕见的先天性血管瘤的临床表现、影像学和病理特征进行回顾性分析,将其命名为“迟发性扩张性先天性血管瘤(TECH)”,以表明其特殊的临床和组织学特征。识别这些不同的病变将有助于更好地理解先天性血管瘤。图1:TECH案例A.出生时患者腹壁可见NICH样病变。B.11个月龄,病变无变化。C.自12月龄时起病灶开始扩大至35月龄时病灶外观,可见突出的外周引流静脉(箭头)。D.T1加权序列可见病灶均匀强化。E.手术切除病灶,箭头处可见供血动脉。F.肉眼可见病灶呈分叶状,被纤维组织隔开。图2:各类血管瘤的自然病程这是目前唯一一个由非欧美学者发现并报道的血管瘤新类型,得到了国际相关领域的广泛认可。研究论文发表在皮肤科学领域最权威杂志JAAD(IF11.53),第一作者是九院整复外科华晨博士,共同通讯作者是九院口腔病理王丽珍主任,通讯作者是林晓曦教授和金云波副主任医生。论文发表后不久,宾夕法尼亚大学医学院专家WarrenR.Heymann在年5月在JAAD杂志专门撰文,充分证实了这一类新型血管瘤的存在。血管瘤是最常见的婴幼儿软组织肿瘤,在白种人和黄种人中的发病率为3-10%,是在国际上影响广泛且深远的疾病病种。在过去,这一领域一直由欧美学者引领,以往所有的血管瘤类型均由欧美学者发现和报道。此次,九院整复外科这项成果标志着中国学者在这一领域的全新突破。据悉,本次新发现的TECH最早于年在ISSVA大会上作为大会发言由林晓曦教授团队报道,以其详实的数据和坚实的证据,得到与会各专业专家的认可。两年一度的ISSVA大会公认是本领域学术及科研水平最高的国际学术会议,40-70个国家参会,由科学委员会严格盲选出大会科学报告,故很多国际血管瘤领域的最新重要成果均首次在ISSVA平台上展示于世。近四届,该团队占亚洲所有国家入选大会发言总数之首,最多时甚至占全部。依托于连续11年学科排名全国第一的九院整复外科平台,林晓曦教授团队一直以来在血管瘤与脉管畸形领域潜心研究,努力深耕。早在年,团队就在国内建立了较早的基于血管瘤和脉管畸形的特色专科及病房专业组,并在整形外科内部建立了具有中国特色的多学科治疗技术团队,完善并发展了各类主要的血管瘤和脉管畸形的诊疗方法和先进设备,涵盖了面部整形外科、显微重建外科、介入技术、激光技术、遗传学与靶向治疗、影像学以及和血管瘤相关的所有专项治疗技术,获得了同行和病人的一致认同,接收了从哈佛大学医院等国际知名中医院转诊的疑难血管瘤和血管畸形会诊病人。经过近30年的发展,整复外科血管瘤与脉管畸形专科目前已发展为亚洲一流,单病种病例量、各专病临床与研究专业化程度、临床治疗水平和学术水平均被国际同行认可的国际知名中心。近年来每年专科门诊量达人次,年专科门诊最大单日病人量达人次。团队建立疑难病例48小时多学科会诊制度,开通与国际一流学科合作的会诊通道,在院内与十六个兄弟学科共建了MDT疑难病例联合诊疗服务项目,和九院多个学科一起,丰富和发展了九院的血管瘤和脉管畸形学术和服务。多年以来,团队不仅在本疾病的治疗领域取得了丰富的创新成果,在诊断方面,团队最早在国际上提出血管瘤血清标志物的原创概念,并在国际上得到认可,被国际通用的血管瘤分类文件引用。先后筛选了三种血清标记物(VEGF、ANG、miRNA-图)用于诊断、疗效、预后判断。团队在国内首先报道了以往所有先天性血管瘤的亚类(NICH/RICH/PICH)以及CLOVES综合征、CLAPO综合征、PROS疾病谱等重要临床新概念。此外,团队与中科院健康所、药研所、上海肿瘤研究所、上科大、精准院等重要科研机构的科学家形成协同创新团队,基于九院提供的样本库、罕见病平台、MDT等科研资助与支持,针对罕见或独特的病例,提供从基因筛查、分子诊断到精准靶向治疗等最新诊疗方法及临床研究,使前沿科技有效回馈与对临床病人的诊疗服务。点我查看详细团队介绍
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