浅谈婴儿血管瘤的危害

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谢艳飞

毕业于河北医科大学，硕士学位，医院皮肤科副主任医师。从事皮肤科临床工作19年。完成科研1项，在研科研1项，发表国内学术论文10余篇。任河北省中西医结合学会第一届皮肤与激光美容专业委员会委员，河北省中西医结合学会第一届变态反应专业委员会委员，河北省预防医学会过敏性疾病预防与控制委员会委员。医院皮肤科，医院医院参加学术交流。

婴儿血管瘤(infantilehemangioma)是婴儿常见的良性肿瘤，指由胚胎期间的血管组织增生而形成的、以血管内皮细胞异常增生为特点，发生在皮肤和软组织的良性肿瘤。

婴儿血管瘤临床发病率为5%左右，通常女婴发病率是男婴的4倍多。白种人和早产儿发病率较高。

根据肿瘤组织累及的深浅分为浅表血管瘤、深在血管瘤和混合血管瘤三类。根据肿瘤组织形态分为局灶型、节段型、中间型和多发型四型。

各个部位的血管瘤

并发症

少部分婴儿血管瘤常伴有并发症，主要表现为功能影响、溃疡、毁形性损害。

最常见影响功能的是位于气道和眼周的瘤体。

●位于气道内或声门旁的瘤体，常常在皮肤表现为以胡须部位分布为特征(图8)，这些瘤体容易导致气道阻塞、呼吸困难等危及生命的并发症，需积极治疗。

●位于眼周的瘤体，由于瘤体快速增殖对眼睛的压迫(图9)，可导致永久性弱视、散光或斜视(图10)，还可以造成眼球突出、眼睑闭合不良及视神经损伤等并发症。因此，位于眼周的瘤体应早期、积极治疗，以减少对眼睛的功能损害。

溃疡是婴儿血管瘤最常见的并发症之一，其发生率约10%～25%，常在生后4～8个月出现，面积大、浅表型、节段性和易受摩擦、浸渍和潮湿的部位(如口唇、尿布区及其他皱褶部位)瘤体容易出现溃疡(图11)。

毁形性损害主要发生在头面部，头面部巨大血管瘤消退后，可能出现纤维脂肪组织赘积;位于口唇、鼻部、眼周等部位的瘤体消退后，残留的脂肪组织常引起上述器官细微组织结构的改变，影响美观。

身体其他部位大面积、深在型血管瘤消退后，都可能造成脂肪赘积、萎缩、皮肤松弛等皮肤及皮下组织退行性改变。

另外，全身多发血管瘤及节段性血管瘤可累及重要脏器，更容易出现并发症。多发血管瘤是指全身瘤体个数大于5处以上的血管瘤，根据有无合并内脏(尤其是肝脏)血管瘤，分为良性和弥漫性新生儿血管瘤病。

文献报道，肝脏血管瘤分为局限性、多发性和弥漫性。单一局限性肝脏血管瘤经常不伴有皮肤损害，其本质大多数为快速消退的先天性血管瘤，多在几个月内快速消退。多发和弥漫性肝脏血管瘤通常都是经典的婴儿血管瘤，伴有多发或弥漫性的皮肤损害。

另有文献报道，由于脱碘酶表达导致的甲状腺功能低下出现在所有弥漫性血管瘤及21%的多发性血管瘤患儿中，弥漫性肝脏血管瘤常存在高输出性心力衰竭的风险，临床应注意。

血管瘤相关综合征

节段性血管瘤位于头面部和骶尾部时，容易合并周围器官损害或畸形，出现严重并发症是婴儿血管瘤最危重表现之一。

1PHACES综合征位于头面部巨大婴儿血管瘤最常见的综合征为PHACES综合征，表现为后颅窝畸形、面部巨大节段性血管瘤、动脉异常、主动脉狭窄和/或心脏异常、眼异常和胸骨裂隙。此外，PHACES综合征也包括位于非面部的节段性血管瘤伴有上述症状者。PHACES综合征中最常见的皮肤外表现为脑血管的动脉异常（发育不全、异常起源或进程、狭窄)，其次是主动脉弓异常(锁骨下动脉异常，缩窄)。动脉性缺血性卒中可发于PHACES综合征患儿中［19］。

2PELVIS/SACＲAL/LUMBAＲ综合征腰骶部或会阴区中线的婴儿血管瘤，可合并其他系统发育异常或畸形，包括泌尿生殖道(尿道下裂、膀胱外翻、肾异常)、肛门直肠(肛门闭锁)、血管异常(持久性的坐骨神经伴行动脉或发育不全的回肠动脉)、脊髓缺损(脊髓栓系、椎管闭合不全、脂膜脑膜膨出、脊髓纵裂、骶骨异常、脊柱侧凸)，被称为PELVIS/SACＲAL/LUMBAＲ综合征。这三个综合征描述的是相同的一类疾病，均根据不同的疾病受累器官首字母缩写命名，由于器官命名或顺序有不同，故出现不同的缩写。

给血管瘤家长的建议

①婴儿型血管瘤是婴幼儿常见血管性肿瘤，具有自然消退的过程，因而患儿家长无需过度紧张和焦虑。

②对于自己无法分辨是否是血管瘤的患儿建议尽早去（生后1个月内）医院明确诊断，以免延误诊断和治疗。

③大部分婴儿型血管瘤能自然消退，定期门诊观察随访即可，等其完全治疗消退。

④对于确定需要干预治疗的病例，如有条件，尽量选择快速增殖期前（生后6个月内）治疗。

当血管瘤出现以下情况时必须治疗：

1、血管瘤快速生长;

2、大面积血管瘤伴出血、感染和溃疡;

3、血管瘤危及患者生命机能，如影响进食、呼吸、吞咽、听力或视力、排泄或运动功能等;

4、血管瘤伴血小板减少综合征(Kasabach-Merritt综合征);

5、血管瘤并高输出量心力衰竭;

6、病变侵犯面部重要结构如眼睑、鼻、唇、人中、耳郭等。