鲜红斑痣,俗称红胎记,又叫葡萄酒样痣,国际医学上属于微静脉畸形,是由无数扩张的毛细血管畸形所组成的较扁平的红色斑块,红色病灶随身体发育面积增加而呈比例增加,终生不消退。
临床表现
1、出生时就有,好发于头、面、颈部,大多为单侧性,偶为双侧性,有时会累及黏膜组织。
2、损害初期为粉红色或暗红色斑块,呈不规则形,边界清楚,皮肤温度不高,不高出皮肤,压之完全或部分褪色,松手复原,表面平整光滑。
3、鲜红斑痣分为三种类型,六个等级
(1)粉红型粉红色属于1级,暗红色属于2级,深红色属于3级
(2)紫红型浅紫红属于4级,深紫红色属于5级
(3)增厚型多见于40岁以后,表面出现增生结节,于创伤后出血属于6级
4、鲜红斑痣常伴的综合征为下列七种,国外Stem等报道:
(1)Sturge-WeberSyudrome
(2)Klippel-TrenaunaySyndrome
(3)VonHippel-Lindaudisease
(4)Rubinstein-TaybiSyndrome
(5)Beckwith-WieolemanSyndrome
(6)CobbsSyndrome
(7)Coatsdisease
1、S-W综合征是以颅面部毛细血管扩张伴大脑的钙化为特征的。往往以三叉神经第一支供应的皮肤原发生毛细血管畸形。同侧脑膜毛细血管畸形伴钙化和皮质萎缩。特征是三叉神经分布的颜面区域有皮肤、黏膜毛细血管畸形,有时合并颅内血管畸形导致癫痫发作或侵犯眼部导致青光眼。
2、K-T综合征有三大特征:①表面红色斑块属于毛细血管扩张畸形;②皮下扩张的静脉丛;③软组织和骨组织增生肥大或增长。
3、V-H-L征是一种遗传疾病,为常染色体优势的病损,它由视网膜血管畸形和良性成血管性血管扩张畸形构成。另外可伴随有嗜铬细胞瘤、肾上腺样瘤、胰和肾脏囊肿。
4、R-T征表现为精神和行为退化,拇指和眶距增宽,生长障碍,小头畸形,视觉异常。
5、B-W征改变是腹壁闭合不全,脐疝和直肠分离,大内脏,巨人征,超龄骨,小头,不对称,性腺缺失,肌肥大,膈异常。
6、Cobbs征极为罕见,患者有单发的皮肤和脑脊膜血管畸形。
7、Coatsdisease病是一种良性毛细血管扩张常见于脸部、胸部、关节和甲床。