尽管过去十多年中对两种疾病的认识有了很大的进步，在临床上鉴别原发性CNS血管炎（primaryangiitisoftheCNS，PACNS）和可逆性脑血管收缩综合征（reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome）是非常困难的。临床表现的多样性以及临床表现相互重叠，比如头疼、局灶性神经功能缺损、痫性发作和卒中等，但是两种疾病的自然史和预后完全不同。不能快速诊断和无法接受免疫抑制治疗，PACNS会导致严重的残疾和死亡。当无法脑活检或活检阴性时，诊断PACNS主要依据患者的临床特征、脑影像和脑血管造影，尚需要排除其他更常见的累及CNS血管的疾病，比如系统性血管炎或其他血管病，主要包括RCVS。在过去十年中，这种非炎症非动脉粥样硬化自限性血管病被越来越多认识到它是PACNS的最重要鉴别诊断。在RCVS治疗中，移除诱发因素、休息以及经验性使用钙离子拮抗剂是常用的治疗方法，并且取得了较好的效果，并且3个月内脑动脉都能完全恢复正常。然而，激素可能会加重RCVS，因此早期鉴别RCVS和PACNS是非常重要的。
比较两种疾病的数据很少。年，Singhal等比较了47例PACNS和例RCVS，显示反复霹雳样头痛和单次霹雳样头痛联合正常脑影像、边缘带脑梗死或血管源性水肿等诊断RCVS的阳性预测值为%。把反复霹雳样头痛排除在外后，所有其他变量诊断PACNS的敏感性较低。
为了挑战或确认上述研究结果，年来自法国的HubertdeBoysson等在Neurology上公布了他们的研究结果，他们利用法国两项大型队列的数据，以改善PACNS和RCVS的诊断。
该研究中PACNS患者例（回顾性和前瞻性纳入），RCVS患者例（前瞻性纳入）。
结果发现，与PACNS者相比，RCVS者女性（P0.）、偏头痛（P0.）、以及暴露于血管活性物质（P0.）或产后（P=0.）者居多。头痛，特别是霹雳样头痛更常见于RCVS（皆P0.）。在RCVS患者中，仅6%不伴随霹雳样头痛，并且87%为反复霹雳样头痛，77%有诱发因素，这些诱发因素主要未性交、用力或激动。所有其他神经系统症状（运动障碍、痫性发作、认知障碍或觉醒受损，P皆0.）更常见于PACNS。入院时脑CT或MRI异常者比例：PACNS为%，RCVS为31%（P0.）。缺血性卒中更常见于PACNS（vs.RCVS）（P0.）。脑出血更常见于PACNS者（P=0.），SAH和血管源性水肿（P=0.04，P=0.01）更常见于RCVS者。多发小深部梗死、广泛深部白质病变、瘤样病变或多发强化病灶仅见于PACNS，然而颈动脉夹层仅见于RCVS。
最终作者认为对于大部分病历，入院最初几天内仔细分析患者的临床线索（clinicalcontext）、头痛特征和脑损害的模式能够鉴别PACNS和RCVS，但是小部分病历的诊断仍具有挑战。
文献出处：
Neurology.Oct16;91(16):e-e.doi:10./WNL.0000000000367.EpubSep19.
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