什么是血管性血友病？
今天，在血友希望基因检测项目中，发现一例血管性血友病，推翻了其在临床上的诊断。那血管性血友病与甲型血友病又有哪些系统和区别之处呢？
相同之处：都是凝血因子Ⅷ缺乏，有出血倾向。
但是不同之处更多：
1、遗传方式不一样，血友病是X性染色体隐性遗传，一般只发生在男性身上，女性都是携带者，不发病；而血管性血友病是常染色体隐性遗传病。男女均可发病。
2、用药品种不同。血管性血友病患者不能使用基因重组凝血因子。
3、血管性血友病患者除了缺乏凝血因子Ⅷ以外，还缺少VWF因子。
血管性血友病在临床上比较罕见，也容易与血友病混淆，造成误诊，因此我们建议血友病的诊断一定要化验更加全面一些，包括VWF抗原等，最好把临床诊断与基因检测结合起来，从而做出正确的诊断。避免患者因诊断失误而采用了错误的治疗手段，耽误病情。
血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子（vonWillebrandfactor，vWF）基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一。我国尚无统计学资料。由于vWD的类型不同，临床出血表现相差很大，实验室检查比血友病复杂，轻症患者的变化不典型，常需结合病史与临床综合判断。
血管性血友病_百度百科