第二十七章结肠血管性病变
一、病因
结肠血管性病变是一个重要的医学问题，被认为是胃肠道出血的重要原因。结肠血管性病变可以单发或多发，良性或恶性，也可以和综合征或系统性紊乱相关。主要可以分为下列三组：血管畸形、肿瘤性病变和非肿瘤性病变(图56-1)。血管畸形大体上分为动脉型、静脉型和动静脉型。肿瘤性病变包括血管瘤、血管内皮瘤和血管肉瘤。非肿瘤性病变可进一步细分为炎症病变(即脉管炎)和梗阻性病变(即缺血性结肠炎)。少见的综合征和系统性紊乱表现为血管性病变，例如门脉高压所致的结肠血管曲张或系统性红斑狼疮、结节性多发性动脉炎、埃勒斯一当洛斯(Ehlers-Danlos)综合征、Osler-Weber-Rendu病(遗传性出血性毛细血管扩张)、Marfan综合征和系统性硬化所致的脉管炎。本章着重探讨能导致胃肠道出血的重要且典型的血管性疾病谱。二、发病率和流行病学
发病率与病因及年龄相关。50岁以上的健康人结肠镜筛查，血管发育不良的发病率为0.8%。这些病变特征性地出现在老年患者的右半结肠和盲肠，可以单发，也可以见于年轻患者或下胃肠道的任何部位。Diculafoy病罕见于结肠而更常见于胃。男女发病比例为2：1，平均发病年龄为52岁。血管瘤为良性血管性肿瘤，可见于整个胃肠道，常见于直肠和结肠。据报道，胃肠道血管瘤的发病率为0.3%，占所有良性肠道肿瘤的5%~10%。在某些人群中。这些病变可以多发并和皮肤病变相关，例如蓝色橡皮疱样痣综合征、蓝紫色皮肤血管瘤或Klippel-Trenaunay综合征、葡萄酒斑皮肤血管瘤、偏身肥大和静脉曲张。罕见的胃肠道恶性血管性肿瘤包括血管肉瘤、血管外皮瘤和血管内皮瘤。这些病变的发病率变异很大。毛细血管扩张和血管发育不良相似，但发生于肠壁的所有层，通常是先天性的，经常发生于其他器官系统。遗传性出血性毛细血管扩张(Osler-Weber-Rendu病)是一种常染色体显性异常伴毛细血管扩张，累及唇部(尤其是口腔和鼻腔黏膜)、胃肠道(尤其是胃和小肠)、肝脏、肺脏、肾脏和中枢神经系统。三、临床表现
虽然许多血管性病变是无症状的，但是对于那些伴有出血的则需要立即确定病灶部位并给予处理。这些病变可以表现为不同类型的胃肠道出血：剧烈的、急性的或明显的，另一方面也可以表现为慢性的或隐匿的。一些病变在轴位图像和结肠镜检查中难以确定病灶部位，需要进行侵袭性的检查方法，例如血管造影。虽然患者的临床表现、年龄和其他流行病学因素可能提示结肠血管性病变的特定类型，但内镜活检和血管造影是正确诊断的决定性方法。四、影像学表现
由于结肠血管性病变的临床表现为下胃肠道出血，容易和其他结肠病变相混淆，因此只能采用不同的影像学方法来确定出血病因。当患者出现下胃肠道出血时，应高度怀疑结肠血管性病变的可能。正确的临床背景和影像学发现有助于缩小鉴别诊断范围。虽然没有特别的规则，当高度怀疑血管性病变时，应该牢记表56-1和表56-2所列的信息。(一)血管发育不良在老年人中，血管发育不良或血管扩张是最常见的胃肠道血管畸形，也是下胃肠道出血的主要原因之一。正确的诊断需要联合多种诊断技术，例如血管造影、核素扫描和结肠镜检查。1.钡剂检查由于血管发育不良的病灶直径小，不会引起黏膜变形，因此双对比钡剂灌肠对诊断血管发育不良没有价值。但是，这项技术有助于排除胃肠道出血的其他原因，例如肿瘤性病变。2.CTCT的价值正处于发展之中，就目前而言、CT评价血管发育不良的文献非常有限。最近，有一些报道指出多排CT(MDCT)和CT血管造影(CTA)能够检出这些病变。在一项研究中，临床怀疑30例血管发育不良，CTA的敏感性为78%，特征性为%;而结肠镜的敏感性为68%~80%，特征性为90%。在CTA图像上可以观察到结肠壁膨大扩张的静脉聚集、早期充盈的静脉和扩张的回结肠动脉(图56-2)。3.MRIMRI的价值正处于研究和发展之中。4.核医学核素显像是一种能检测到胃肠道出血速率为0.1ml/min的敏感方法。它的敏感性高于血管造影，但是特征性低于内镜和血管造影检查(图56-3)。核素显像的主要缺点是它定位出血点只是腹部的一个区域。核素显像作为一种血管造影术的辅助手段，可以帮助定位并确定出血点，减少无诊断意义的血管造影摄片并帮助快速选择合适的造影剂注射动脉。5.结肠镜检查结肠镜检查的三个主要观点：
(1)确定病变位置和出血类型。
(2)确定患者活动性出血或再次出血的高风险。(3)内镜介入的潜在可能。
血管发育不良的病变结肠被描述为散在的小病灶，伴贝壳状或叶状边缘，以及可见的引流静脉(图56-4)。病灶可能为扁平的或轻度隆起，或隐藏于黏膜皱襞之中。内镜诊断血管性病变特性的能力受限于病灶不同类型的相似表现。在鉴别诊断中，下列病变应予考虑：(1)遗传性出血性毛细血管扩张。
(2)血管瘤。
(3)放射性结肠炎局灶性血管增生。
(4)溃疡性结肠炎。
(5)克罗恩病。
(6)缺血性结肠炎。
由于血管性病变的表现受到患者血压、血容量和水合状态的影响，在严重缺血或休克状态时这些病变可能表现不明显，因此在红细胞和血容量减少被纠正之前不可能得到正确的评价。6.血管造影在活动性出血期间，血管造影用于确定病灶部位和性质。血管发育不良有三个可靠的血管造影征象：致密白色的、膨大扭曲且缓慢排空的静脉，血管簇，早期充盈的静脉。缓慢排空的静脉持续到静脉晚期，在其他肠系膜静脉排空之后(图56-5)。当病灶正在出血时，在血管造影的动脉期及整个检查期间都可以看到对比剂在肠腔内溢出。对比剂溢出可以确定活动性出血的部位，但是在缺乏血管发育不良的其他征象时，对比剂溢出提示其他原因的出血。(二)血管瘤血管瘤是第二常见的检查血管性病变，可以单发或多发，可以局限于结肠或作为弥漫性胃肠道或多系统血管瘤病的一部分。血管瘤可分为海绵状血管瘤、毛细血管瘤和混合型血管瘤。毛细血管瘤通常是尸检中偶然发现的。直肠乙状结肠的弥漫性海绵状血管瘤是最常见的类型(75%~80%)。多数病灶较小，介于几毫米到2cm.但较大病灶亦可出现，尤其是在直肠。蓝色橡皮疱样痣和Klippel-Trenaunay综合征患者的病灶可发生于胃肠道的任何部位。因为放射学检查包括血管造影经常表现为正常，因此最好由CT和内镜来确立诊断，包括肠镜检查。1.放射学检查直肠海绵状血管瘤的诊断通常能在腹部平片上得到提示，即出现静脉石和直肠气柱的移位或变形。但是没有静脉石并不能排除诊断。2.钡剂检查和腹部平片一样，钡剂检查在评价血管性病变时也是非特征性和不敏感的。钡剂检查只显示特征性很低的征象，例如巨大的息肉样或梗阻性病变，在加压或充盈后可能改变结构。当直肠受累时受累肠腔可能显示狭窄和僵硬，肠壁扇贝样，骶前间隙增宽。此外，致密的钡剂会干扰随后的MDCT检查，结肠镜检查和插管介入。3.CT在CT上，血管瘤表现为强化病灶或肠腔内成簇的息肉样病灶，可能弥漫性浸润黏膜下层伴浆膜外蔓延至肠系膜和邻近器官。出现静脉石可以确定诊断(图56-6)。CT有助于定位、评价病变范围和结肠周围侵犯，从而指导外科处理。当病变范围局限，没有静脉石时，CT所见的结肠或直肠乙状结肠壁增厚尚不足以诊断本病。另外，当年轻患者的随访需要重复多次检查时，CT可能不是最佳选择，因为这涉及射线辐射和注射碘对比剂。4.MRI结肠壁显著增厚伴T2Wl高信号，该表现可能和血管畸形的缓慢血流有关。有时可以看到匐行结构，这被认为代表了为弥漫性海绵状血管瘤供血的小静脉。MRI可以对肠壁受侵范围和结肠外蔓延做出正确的评价。MRI的静脉石显示亦能帮助确诊。5.内镜检查在内镜上，可以看到隆起的紫红色结节或血管充血;也可以看到溃疡和直肠炎。血管瘤也可以表现为无柄的息肉样病变，外观淡蓝色。为寻找多发病灶需要筛查整个结肠，尤其是系统性紊乱的患者常常累及整个结肠。考虑到出血的风险，应避免内镜下活检。6.血管造影术血管造影术可以显示这些病灶，但很少被用于确诊该病。内容摘自于《腹部影像学》，如有侵权，请联系删除
本文由济源二院齐豫生编辑审校
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