经典病例脑膜血管瘤病

导读

脑膜血管瘤病(eningioangiomatosis,MA)是一种大脑皮层的良性增素性瘤样病变,其病理学因而脑膜上皮细胞和成纤维细胞样细胞增生并缭绕脑膜和皮层内的小血管方圆为特性,是较稀有的颅内病变。

病史

男,10岁,左颞叶占位。

切片

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临床特性

MA是一种稀有并发达呆滞的病变,临床上可分为两品种别:

(1)与NF2伴行,有高发性或非皮质性病变的报导,常为单发性皮层内病变,其病变中血管显著时,可相像血管反常,若脑膜上皮显著时则与脑膜瘤如同。临床病症稍微或无病症,常在尸检时偶被发觉;

(2)分发型,童子及青少年常见,临床展现犯难治性癫痫间伴或不伴随头痛。大大都病变累及大脑皮质,多位于额叶、颞叶,其次是枕叶及顶叶。

病理学特性

首要展现为皮质及上方脑膜的斑块状及结节状病变,布局学首要特性有:

(1)病变脑膜增厚,大脑皮质内血管显然加多,方圆缭绕梭形的纤维母细胞样细胞,至

管壁增厚。

(2)免疫组化染色vimentin阳性,EMA灶性阳性,GFAP、NF、Syn均阴性。

(3)病变内散在沙粒小体或钙化灶,看来糟粕变性的神经元。

(4)病变界限通常仅限于皮质浅层。自然也也许浮现以某一种成份为主病变;可有钙化、骨化、神经元发育不良、囊性变等继发性变换。

辨别诊断

(1)病变较大时需与侵蚀性或恶性脑膜瘤辨别,后者瘤细胞常有异型性、核分割易见或灶性坏死等变换,看来肿瘤细胞呈指突状进犯大脑实践,受累脑布局可有显然水肿和软化。MA时时只进犯皮质浅层,细胞样式柔和,核分割、坏死稀有,MA可伴发脑膜瘤的产生。

(2)当MA存在较多变性神经元时需与神经节细胞胶质瘤辨别,神经节细胞胶质瘤多位于第三脑室及大脑宗旨白质半卵圆区,瘤细胞由样式学反常、巨细不等的神经元形成,看来大核及双核,常伴随嗜酸性小体及血管方圆淋巴细胞浸湿。产生在大脑皮层较稀有,免疫组化记号GFAP阴性。

(3)血管样病变:包罗动静脉血管反常和Sturge-Weber归纳征。动静脉血管反常的血管厚薄不一,血管壁可有钙化,但无血管方圆纤维母细胞样细胞增生。Sturge-Weber归纳征:又称脑-眼-颜面血管瘤,属斑痣性错构瘤病的一种,临床上具备沿颜面三叉神经散布的皮肤血管瘤、同侧脑血管瘤和同侧眼头绪膜血管瘤及青光眼三大特性,但三大特性不肯定同时存在。

(4)还需与脑膜炎后纤维化、少突胶质细胞瘤、神经鞘瘤等辨别。

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