血管性血友病患者，特别是三型的血管性血友病患者，凝血因子VIII往往也是低的。
这些患者并不是没有产生凝血因子VIII的能力，而是产生的凝血因子VIII因为没有血管性血友病因子（VWF）的保护而不能在体内稳定存活。
如果VWF的水平提升上来了，患者自己生产的凝血因子VIII水平也提升上来了。
年Blood杂志上发表的一项研究，输注基因重组的VWF，加上凝血因子VIII或不加凝血因子VIII，跟踪96个小时，可以直观的看到这个结论。
A组，每公斤体重输注基因重组的VWF50IU加上凝血因子VIII38.5IU。
B组，每公斤体重输注基因重组的VWF50IU。
我们可以看到两个明显的结论：
第一个结论是，B图中，只注射基因重组的VWF，在注射后6小时，凝血因子VIII水平也升高到超过40%。说明这些血管性血友病患者本身是有生产凝血因子VIII的能力的。
第二个结论是，如果有大的出血，仅注射基因重组的VWF是不够的，需要像A图这样在第一次注射的时候，加上凝血因子VIII，一下子把VWF和凝血因子VIII都提上来，才有利于早期止血。
当然了，这个研究是针对基因重组的VWF，血浆源的VWF一般同时含有凝血因子VIII，冷沉淀也是同时含VWF和凝血因子VIII，都不用考虑这个问题。
参考文献：
GillJC,CastamanG,WindygaJ,KouidesP,RagniM,LeebeekFW,Obermann-SlupetzkyO,ChapmanM,FritschS,PavlovaBG,PreschI,EwensteinB.Hemostaticefficacy,safety,andpharmacokineticsofare